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| 編輯推薦： |
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《肝病相关性疾病》可作为肝病专业医师的工具书，也可作为内科各专业，以及肝胆外科、妇产科、儿科等专业医师的参考书。
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| 內容簡介： |
《肝病相关性疾病》作者收集了近4年肝脏疾病及其相关性全身各系统、器官疾病的文献资料，较为全面地介绍了常见的肝脏疾病的基础和诊疗进展，更为突出地介绍了肝脏与全身各系统、器官在疾病过程中的相互关联和相互影响，特显了肝脏在全身各系统、器官疾病中的作用和地位。《肝病相关性疾病》提供了较为实用的诊断、治疗、处置的方法和工具。
《肝病相关性疾病》可作为肝病专业医师的工具书，也可作为内科各专业，以及肝胆外科、妇产科、儿科等专业医师的参考书。
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| 目錄：
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目 录
**章肝脏疾病基础 1
**节 肝脏解剖与生理 1
第二节 胆道系统解剖与生理5
第三节 肝脏功能试验 8
第四节 肝脏影像学检查 23
第五节 肝穿刺活组织检查与腹腔镜检查 41
第六节 肝大的诊断思路 49
第七节 黄疸的诊断思路 55
第二章肝脏常见疾病 59
**节 病毒性肝炎 59
第二节 肝硬化性门静脉高压症 82
第三节 非肝硬化性门静脉高压症 95
第四节 肝衰竭 102
第五节 原发性肝细胞性肝癌 118
第六节 肝脏其他恶性和良性肿瘤 133
第七节 酒精性肝病 142
第八节 非酒精性脂肪性肝病 146
第九节 肝血管瘤 153
第十节 多囊肝 156
第十一节 增生性结节性肝病 158
第十二节 肝脏炎性假瘤 161
第十三节 肝豆状核变性（Wilson病） 164
第十四节 药物性肝病 168
第十五节 中毒性肝病（毒蕈中毒） 179
第十六节 肝移植基础 184
第三章肝病与心血管疾病 197
笫一节 肝心综合征 197
第二节 肝性心肌病 198
第三节 肝硬化性心力衰竭 213
第四节 肝腹水心脏压塞征 217
第五节 急性淤血性肝大 219
第六节 心衰时肝病 221
第七节 心源性肝硬化 222
第八节 肺动脉高压 225
第九节 肝、心淀粉样变 234
第十节 结缔组织病引起肝、心病变 240
第四章肝病与呼吸系统疾病 245
**节 肝肺综合征 245
第二节 肝硬化并肺功能障碍 247
第三节 肝衰竭并肺水肿 249
第四节 肝性胸腔积液 251
第五节 肺心病性肝病 252
第六节 肺心病源性肝硬化 253
第七节 肺栓塞与肝病 254
第八节 结节病 255
第九节 仪抗胰蛋白酶缺乏症 258
第五章肝病与消化系统疾病 262
**节 肝胃综合征 262
第二节 肝病与上消化道出血 266
第三节 肝病与食管病变 270
第四节 病毒性肝炎与胃病 270
第五节 肝病与消化性溃疡 272
第六节 肝病与炎性肠痛 274
第七节 肝病与胆囊病 275
第八节 肝病与胆道出血 277
第九节 肝炎与胰腺炎 279
第十节 肝性腹水 281
第十一节 游走肝综合征 283
第十二节 肝病与肠外营养 284
第十三节 肝病与胰腺癌 293
第十四节 肝病与痔 298
第六章肝病与肾脏疾病 302
**节 肝肾综合征 302
第二节 肝性肾小管性酸中毒 305
第三节 乙型病毒性肝炎相关性肾炎 306
第四节 肝病性低钾性肾病 308
第五节 尿毒症性肝病 310
第七章肝病与血液病 312
**节 肝病与贫血 312
第二节 肝病与再生障碍性贫血 314
第三节 肝病与脾功能亢进 317
第四节 肝病与凝血障碍 319
第五节 肝病与弥散性血管内凝血 321
第六节 肝病与白血病 323
第七节 肝病与血友病 326
第八节 肝病与淋巴瘤 327
第九节 肝病与血色病 329
第八章肝病与内分泌疾病 334
**节 肝脏与内分泌腺体的相互作用 334
第二节 肝病时内分泌激素紊乱的临床意义 335
第三节 肝病并甲状腺功能亢进 340
第四节 肝病并甲状腺功能减退 343
第五节 肝病并甲状腺炎 344
第六节 肝病并胰腺疾病（肝源性糖尿病） 346
第九章肝病与代谢性疾病 350
**节 肝淀粉样变性 350
第二节 肝糖原积累病 352
第三节 半乳糖血症 354
笫四节 糖衣肝 356
第五节 肝病并蛋白质代谢障碍 356
第六节 肝病并脂质代谢障碍 359
第七节 肝病并维生素代谢障碍 363
第八节 肝病并低钾血症 367
第九节 肝病并高钾血症 368
第十节 肝病并低钠血症 368
第十一节 肝病并其他血电解质紊乱 369
第十二节 肝性骨病 369
第十三节 肝脏疾病相关关节病 371
第十四节 肝病并酸碱失衡 374
第十五节 肝性血卟啉病 376
第十六节 肝紫斑病 378
第十章肝病与神经系统疾病 381
**节 肝性脑病 381
第二节 病毒性肝炎与神经系统疾病 386
第三节 肝病与神经病 388
第四节 肝炎后综合征 390
第五节 肝硬化与慢性肝性脑病 392
第六节 肝性脊髓病 394
第七节 肝衰竭与脑水肿 396
第八节 肝病与脑桥中央髓鞘溶解症 401
第九节 酒精性肝病与Wernicke脑病 403
第十节 肝病与脑出血 407
第十一节 肝移植术后癫痫 409
第十二节 先天性高氨血症与腑病 410
第十三节 苯丙酮尿症与脑病 413
第十四节 高胆红素血症与脑病 415
第十五节 Reye综合征 417
第十六节 肝脑肾综合征 421
第十七节 神经节苷脂沉积病 425
第十一章肝病与妊娠 428
**节 妊娠剧吐和肝损害 428
第二节 妊娠期肝内胆汁淤积症 430
第三节 妊娠期急性脂肪肝 435
第四节 HELLP综合征 437
第五节 妊娠期重型肝炎 440
第六节 妊娠期自发性肝破裂 448
第七节 慢性肝病与妊娠 450
第八节 HBV感染女性的生育管理 454
第十二章肝病与遗传代谢障碍病 457
**节 糖原累积病 457
第二节 半乳糖血症 457
第三节 氨基酸代谢障碍 459
第四节 戈谢病 459
第五节 胆固醇酯沉积病 462
第六节 原发性家族性黄瘤病 462
第七节 黏多糖代谢病 463
第八节 先天性维生素B：吸收不良 464
第九节 黏脂病 465
第十节 岩藻糖苷沉积病 466
第十一节 先天性肝囊肿 466
第十二节 先天性肝纤维化 469
第十三节 先天性胆道闭锁 471
第十四节 先天性肝内胆管扩张 473
第十五节 肝脏形态及位置异常 476
第十六节 遗传性毛细血管扩张症 477
第十七节 肝胚胎瘤 478
第十三章肝病与先天性黄疸 482
**节 Gilbert综合征 482
第二节 Crigler-Najjar综合征 485
第三节 Lucey-Driscoll综合征487
第四节 母乳性黄疸 487
第五节 原发性旁路性高胆红素血症 489
第六节 Alagille综合征 489
第七节 Dubin-Johnson综合征 492
第八节 Rotor综合征 494
第九节 Summerskill综合征 495
第十节 Byler综合征 497
第十一节 Citrin缺陷病 498
第十二节 浓缩胆汁综合征 500
第十四章肝病与病毒感染性疾病 502
**节 出疹性病毒性疾病与肝病 502
第二节 流行性出血热及其肝损害 503
第二节 黄热病及其肝损害 505
第四节 登革热、登革出血热及其肝损害 （506
第五节 拉沙热及其肝损害 508
第六节 埃博拉出血热及其肝损害 509
第七节 流行性乙型脑炎与肝病 510
第八节 巨细胞病毒感染与肝病 512
第九节 传染性单核细胞增多症与肝病 515
第十节 AIDS与肝损害 517
第十五章肝病与细菌感染性疾病 526
**节 肝病与肠道菌群 526
第二节 肝病与败血症 528
第三节 肝病与自发性腹膜炎 531
第四节 细菌性肝脓肿 532
第五节 布鲁菌病与肝病 535
第六节 耶尔森菌病与肝病 537
第七节 伤寒性肝炎 541
第八节 淋病与肝病 544
第九节 肝结核 545
第十节 严重感染与肝病 547
第十一节 肝病时抗生素的应用 549
第十六章肝病与其他病原体感染 553
**节 立克次体病与肝病 553
第二节 鹦鹉热与肝病 555
第三节 回归热与肝病 557
第四节 钩端螺旋体病与肝病 559
第五芾 梅毒与肝病 570
第六节 真菌感染与肝炎 572
第十七章肝病与寄生虫病 575
**节 阿米巴肝病 575
第二节 贾第虫病和肝病 579
第三节 疟疾与肝病 580
第四节 利什曼病与肝病 584
第五节 弓形体病与肝病 587
第六节 血吸虫病与肝病 590
第七节 华支睾吸虫与肝病 594
第八节 片形吸虫病与肝病 597
第九节 并殖吸虫病与肝病 599
第十节 后睾吸虫病与肝病 603
第十一节 肝包虫病 604
第十二节 囊尾蚴病 606
第十三节 肝胆蛔虫病 608
第十四节 肝毛细线虫病 610
第十八章肝病与自身免疫病 613
**节 自身免疫性疾病概述 613
第二节 自身免疫性肝炎 616
第三节 原发性胆汁性肝硬化 621
第四节 原发性硬化性胆管炎 625
第五节 系统性红斑狼疮与肝病 628
第十九章肝病与其他疾病 633
**节 肝性维生素A缺乏 633
第二节 肝性皮质盲 634
第三节 肝豆状核变性眼征 637
笫四节 肝病眼部其他并发症 638
第五节 肝病的皮肤表现 638
第六节 肝病与鼻出血 640
第七节 营养不良与肝病 643
附录 644
附录一 肝癌标志物 644
附录二 Child-Pugh分级计分法 645
附录三 MELD评分 646
附录四 肝脏体积测量 646
附录五 HBV DNA不同计量单位换算 647
附录六 肝脏患者的手术问题 647
附录七 凝血酶原活动度 648
第五节 肝病的皮肤表现 638
第六节 肝病与鼻出血 640
第七节 营养不良与肝病 643
附录 644
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| 內容試閱：
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第一章 肝脏疾病基础
第一节 肝脏解剖与生理
一、肝脏的解剖
肝是人体内第一的实质性脏器，由肝实质和伴随着一系列管道的间质组成。活体肝呈红褐色，充填着丰富的血窦，加之体积大、质柔脆、血管布局特殊、位置固定，故易受暴力而破裂，可致大出血。肝脏重1.2~1.8kg，成年人肝重占体重的150~130。胎儿期因造血功能活跃，肝脏相对较大，占体重的120~116。
肝脏成不规则楔形，位于右上腹部横膈下，大部分隐匿在右侧膈下和季肋深面，小部分横过腹中线而达左上腹。正常人仰卧时肝上界位于右锁骨中线第5肋间，下缘近肋缘。肝脏位置可随呼吸运动、膈位高低、腹腔内压、韧带牵拉、体形肥瘦等诸多因素而变化。肝的右下缘齐右肋缘;左下缘可在剑突下扪及，但一般在腹中线处不超过剑突与脐连线的中点。肝有膈、脏两面和前、后、左、右四缘。大部分与横膈相贴附的上、前、右侧，表面均很光滑，称膈面，此处有镰状韧带、左右冠状韧带、左右三角韧带及肝圆韧带，将肝固定于横膈及腹壁上。而在肝与膈、后腹膜腔相接触处，右冠状韧带前后层之间的部分没有包膜，称为肝裸区图1-1-1和图1-1-2。
脏面有肝胃韧带和肝十二指肠韧带，后者包含门静脉、肝动脉、胆管、淋巴管、淋巴结和神经，又称肝蒂。构成肝脏脏面标志性特征的是“H”形的两条纵沟和一条横沟，门静脉、肝动脉和肝总管在肝脏面横沟各自分出左、右干进入肝实质内，称第一肝门见图1-1-1。在肝实质内，门静脉、肝动脉和肝胆管的管道分布大体上一致，且共同被包裹在Glisson纤维鞘内。肝静脉是肝血液的流出管道，三条主要的肝静脉在肝后上方的静脉窝进入下腔脉，称第二肝门。肝还有小部分血液经数支肝短静脉流入肝后方的下腔静脉，又称第三肝门。根据肝内血管、胆管的分布规律，将肝分为左、右两半。左、右半肝又分成左外叶、左内叶、右前叶、右后叶和尾状叶;左外叶和右后叶又分成上、下两段，尾状叶也分成左、右两段。临床上则常用以肝静脉及门静脉在肝内分布为基础的Couinaud分段法将肝分为8段。
国际肝胆胰学会IHPBA于2000年通过了新的术语命名法。肝脏分为两部分:主肝和尾状叶肝的显微结构表现为肝小叶，小叶中央是中央静脉，围绕该静脉为放射状排列的单层肝细胞索，肝细胞索之间为肝窦窦状隙，肝窦的壁上附有库普弗细胞，它有吞噬能力，属于单核-吞噬细胞系统。在几个肝小叶之间是结缔组织组成的汇管区，其中有肝动脉与门静脉的小分支和胆管。肝血窦实际上是肝的毛细血管网，它一端与肝动脉和门静脉的小分支相通，另一端和中央静脉连接。在肝窦一面的肝细胞膜上具有很多微绒毛，伸向肝细胞膜与肝窦壁之间的狄Disse氏间隙内，其主要起着与肝窦内血液之间进行物质交换的作用。胆管又分为胆小管和毛细胆管，后者即是相邻的两个肝细胞接触面之间的管状间隙，其壁由肝细胞膜构成。
二、肝脏血管
肝脏具有双重血供―――肝动脉和门静脉，前者来自腹腔动脉，后者则收集来自消化道、脾和胰等处的静脉血。肝动脉和门静脉入肝后反复分支，在肝小叶间分别形成小叶间动脉和小叶间静脉，均注入肝窦中，然后经中央静脉、小叶下静脉而入肝静脉，*后汇入下腔静脉返回心脏。
肝的血液供应25%~30%来自肝动脉，70%~75%来自门静脉。但由于肝动脉压力大，其血液的含氧量高，所以它供给肝所需氧量的40%~60%。门静脉汇集来自肠道的血液，供给肝营养和代谢物质。肝的总血流量约占心排血量的14，正常可达1500mlmin。
肝的血管包括入肝血管和出肝血管两组:入肝血管又称肝门血管系，包括肝固有动脉和门静脉。出肝血管是肝静脉系。
一入肝的血管
入肝的血管有肝固有动脉和肝门静脉，前者来自腹腔动脉，后者则收集来自消化道、脾和胰等处的静脉血。两者入肝后反复分支，*后形成肝小叶间静脉和动脉，之后共同开放于肝细胞之间的肝窦，*后汇入肝小叶的中央静脉。肝窦接受的血液75%来自门静脉，25%来自肝动脉，而肝所需的氧气一半来自动脉，另一半来自静脉。两血管入肝后分支分布基本相似，故命名也相似。
1 肝固有动脉 由腹主动脉的腹腔干三大分支之一的肝总动脉发出的分支，在肝门附近分为左、右终支入肝。入肝后分为右肝固有动脉和左肝固有动脉，入肝后各级分支按国内临床应用习惯分为叶支和段支。
1肝右动脉:亦称右支，与右肝管伴行。肝右动脉入肝后向右上行，位于肝管的右下方，门静脉右支的前下方，分出右尾状叶支至尾状叶右半后，分为右前叶支和右后叶支。
1右前叶支:向前下方胆囊颈的方向行，然后突转向上伴右前叶的胆管和门静脉支而行，并分为右前叶上、下段支，分别进入右前叶上、下段内。右前叶支向下行的一段靠近胆囊窝底，在胆囊手术中可能容易被损伤。做肝中叶、左三叶切除时在肝门右切迹内或向外侧分离，可显露肝右动脉的右前叶支。
2右后叶支:较右前叶支直，沿后段肝管向外行，分为右后叶上、下段支，分别分布于肝右叶后上段、后下段。肝右动脉至尾状叶右半的分支，常可起于右后叶支。此外，右后叶支来源常有变异。
2肝左动脉:亦称左支，与左肝管伴行。入肝门居左肝管的左下方，门静脉左支前下方，伴行达肝门的直部门静脉脐部之后分为左内叶动脉和左外叶动脉，分布于左肝的内叶和外叶;也可有肝左动脉分为上段动脉和下段动脉，分布于左肝部的外叶。
3尾状叶的血液供应特殊，它不属于右叶也不属于左叶，它有3条独立的动脉进入尾状叶，其中起自右肝固有动脉的占35%，起自左肝固有动脉的占12%。
2.门静脉 是由肠系膜下静脉、脾静脉和肠系膜上静脉在胰头的后方汇合而成，此外，还接收胃左静脉、胃右静脉、胆囊静脉、附脐静脉回流的静脉血。门静脉内无瓣膜。成人的门静脉长约8cm。在肝十二指肠韧带此韧带游离缘一般无门静脉属支内上行，近第一肝门横沟处一般分为两支入肝，称之为门静脉左支和门静脉右支。
1肝门静脉左支:长而口径细。在肝门外起始入肝门横部向左行达肝门的直部即肝圆韧带裂与静脉导管裂接续处，以90°~130°角急转向前，下行于肝圆韧带裂内，距肝下缘2cm处终止，末端扩大成囊状，囊第一连接闭锁的左脐静脉―――肝圆韧带及其周围的附脐静脉。肝门静脉左支末肝组织内，是由Glisson囊延续而来的结缔组织包绕的，其可以解剖而完全显露门静脉及肝圆韧带裂，要完全显露门静脉左支必须分开此部肝组织。
以其行程将左支分为四部:①横部，位于横沟左段内。②角部，即指转折处，有闭锁的静脉导管形成静脉韧带起始向后上连于下腔静脉。③脐部或矢状部在肝门直部和肝圆韧带裂内呈后上向前下矢状位行，位于脐静脉窝内。脐部是残留的脐静脉。④囊部，指末端的扩大处，与脐部无分界，其末端约距肝下缘2cm，连续肝圆韧带的小静脉和多支附脐静脉。
肝门静脉左支入肝分支分别称之为:①尾状叶支，起于横部，分布至尾状叶左段。②左内叶后支，亦称方叶上静脉，起于横部。③左内叶下支，亦称方叶下静脉，起于脐部和囊部的右侧壁。④左内叶上支，起于脐部的右壁，至左内叶的上部，近肝的膈面部分。⑤左外叶后上段支，起自角部的凸侧。⑥左外叶前下段支，有时自矢状部外侧发出至左外叶前下段或后上段。
2肝门静脉右支:一般较左支粗短，长1~3cm。分出后向右上经横沟、右切迹入肝，直至肝内分支。多数分为右前叶支、右后叶支、胆囊旁支和尾状叶右支，前两者再分为上、下段支。
3门静脉的特点
1门静脉不同于一般的静脉，它两端均与毛细血管网相连。门静脉一端是小肠、大肠、胰腺、胃、脾等脏器的毛细血管;另一端则为肝小叶内的肝窦。因此，肝门静脉系统是两种毛细血管之间的静脉系统。
2门静脉没有静脉瓣。因此，当门静脉压力过高时，则所属系统内的血液可倒流。
3门静脉系的血液富含营养物质，消化道吸收的物质运送至肝脏内进行合成、分解、解毒、储存。所以，门静脉是肝脏的功能血管。
4门静脉与腔静脉的压差较大，正常门静脉压力为0.78~1.96kPa，下腔静脉系统正常压力为0.39~0.78kPa。
3.门静脉的侧支吻合 门静脉与腔静脉上、下腔静脉之间存在侧支吻合，当门静脉因某种原因产生门静脉高压时，门静脉与上、下腔静脉系之间存在的丰富吻合支可以发生交通，主要有下列四支。
1通过食管静脉丛在食管下端与胃的贲门附近形成门静脉与上腔静脉吻合，其具体途径为胃左静脉→食管静脉→奇静脉的交通。当门静脉高压时，此处静脉丛破裂可产生大量呕血。
2通过直肠静脉丛形成门静脉与下腔静脉间的吻合，具体途径为直肠静脉→直肠静脉丛→直肠下静脉及肛静脉交通。当门静脉高压时，此处静脉丛破裂可导致便血。
3通过脐周围静脉丛网形成门静脉与上、下腔静脉间的吻合，其具体途径为附脐静脉经脐周围静脉丛网→腹壁浅静脉、胸腹壁静脉和腹壁上、下静脉交通。当门静脉高压时，脐周围静脉怒张，并形成“海蛇头”caputmedusae。
4通过贴近腹后壁属于门静脉系的肠系膜上、下静脉的小属支与属于腔静脉系的下位肋间后静脉、膈下静脉、腰静脉、肾静脉和睾丸或卵巢静脉等小属支相吻合。
由于门静脉循环障碍，血流受阻，也可以引起脾大，胃肠淤血，成为产生门静脉高压性腹水的原因。
二出肝血管
出肝的血管主要是肝静脉系：
肝固有动脉、门静脉的血于肝窦内混合而后汇入肝小叶中央静脉和小叶下静脉，再经数级汇合*后形成三条肝静脉，分别称之为肝左静脉、肝中静脉、肝右静脉简称肝静脉，于肝后面的腔静脉沟的上部出肝，注入下腔静脉的前外侧壁，注入下腔静脉的还有来自尾状叶的多支肝短静脉。肝内静脉的解剖学关系极为重要，因为肝静脉的分离为肝部分切除的重要部分，一般肝内静脉排列较肝内的门静脉分支简单。肝静脉管径粗，整个静脉系统容量大，相当于全部Glisson系统容积的总和。管壁薄，其外无或有很少的纤维结缔组织包被，并使肝静脉管壁紧紧连于周围肝实质内。在肝的切面上，肝静脉包括其属支管腔保持着开放，而不塌陷，肝静脉壁薄且固定，手术中容易损伤、破裂，出血猛烈。
1.肝右静脉 是3条肝静脉中第一和*长的静脉，主干位于右叶间裂内。出肝后即汇入下腔沟内的下腔静脉上段右前外侧壁，注入处较肝左静脉、肝中静脉稍低，肝右静脉注入下腔静脉处上界距腔静脉孔0.3~1.5cm。收集右后叶和右前叶上部静脉血。可分为上、中、下三组。
2.肝左静脉 较肝右静脉稍细，主干位于左段间裂内，收集肝左外叶和左内叶上部的静脉血。又可分为:①左后缘静脉;②左叶间静脉;③内侧支。
3.肝中间静脉 又称矢状静脉，主干位于肝中裂的上半部，其行程中位于门静脉左横部的前方1cm，注入下腔静脉处居肝左静脉和肝右静脉之间。收集左内叶与右前叶下段的静脉血。可分为上、中、下三组。
三、肝脏的生理
肝脏担负着重要而复杂的生理功能，其中已明确的如下所述。
一分泌胆汁
肝脏每日分泌胆汁600~1000ml，经胆管流入十二指肠，帮助脂肪消化及脂溶性维生素A、D、E、K的吸收。
二代谢功能
食物消化后由肠道吸收的营养物质经门静脉系统进入肝。肝能将糖、蛋白质和脂肪转化为糖原，储存于肝内。当血糖减少时，又将糖原分解为葡萄糖，释入血液。
在蛋白质代谢过程中，肝主要起合成、脱氨和转氨作用。蛋白质经消化分解为氨基酸而被吸收，在肝内再重新合成人体所需要的各种重要的蛋白质，如白蛋白、纤维蛋白原和凝血酶原等。肝损害严重时，可出现低蛋白血症和凝血功能障碍。体内代谢产生的氨是对人体有毒的物质，肝能将大部分的氨合成尿素，经肾排出。肝细胞受损时，脱氨作用减退，血氨因此增高。肝细胞内有多种氨基转移酶，能将一种氨基酸转化为另一种氨基酸，以增加人体对不同食物的适应性。肝细胞受损而伴有细胞膜的变化时，氨基转移酶被释出于血液中，血内氨基转移酶就升高。
肝在脂肪代谢中起重要作用，并能维持体内各种脂质包括磷脂和胆固醇的稳定性，使之保持一定的浓度和比
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