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| 編輯推薦： |
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《软组织肿瘤病理学》可作为病理医生与病理学教学者的工具书和参考书。
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| 內容簡介： |
软组织肿瘤病理诊断是外科病理诊断学中*为疑难的领域之一。为便于读者熟悉、掌握该类肿瘤及瘤样病变的病理诊断与鉴别诊断，我们编写了这部全面系统介绍软组织肿瘤及瘤样病变的病理学专著。《软组织肿瘤病理学》参考了2013年WHO软组织肿瘤新分类，详细描述了各种类型软组织肿瘤的病理改变，包括软组织的瘤样病变、良性肿瘤、恶性肿瘤及生物学行为介于良恶性之间的中间类型肿瘤和一些近年来的新病种、新类型等。
《软组织肿瘤病理学》共17章，重点突出病理形态变化、鉴别诊断和分子病理变化，并提供大体、组织学、特殊染色、免疫组化、电镜、分子病理和影像学照片1400余幅，力求诊断要点明确、病种齐全、图文并茂、实用性强。
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| 目錄：
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**章软组织肿瘤概论1
一、软组织肿瘤的定义与发病率1
二、软组织肿瘤病因学2
三、软组织肿瘤命名和病理学分类2
四、软组织肿瘤的临床病理特征6
五、软组织肿瘤的特点与病理学检查8
六、软组织肿瘤的临床分期和组织学分级11
七、软组织肿瘤的病理诊断和报告内容14
八、辅助检查在软组织肿瘤病理诊断中的应用14
九、软组织肿瘤的治疗和预后22
第二章成纤维细胞肌成纤维细胞性肿瘤和瘤样病变26
一、瘤样病变26
（一）结节性筋膜炎26
（二）增生性筋膜炎29
（三）增生性肌炎30
（四）骨化性肌炎32
（五）指趾纤维骨性假瘤32
（六）器官相关的假肉瘤性肌成纤维细胞增生33
（七）术后梭形细胞结节35
（八）缺血性筋膜炎35
（九）假肉瘤性纤维上皮间质息肉38
（十）反应性结节状纤维性假瘤38
（十一）瘢痕疙瘩40
二、良性肿瘤41
（一）纤维瘤41
（二）腱鞘纤维瘤44
（三）弹力纤维瘤45
（四）鼻咽血管纤维瘤46
（五）婴儿纤维性错构瘤47
（六）颈纤维瘤病48
（七）包涵体纤维瘤病49
（八）幼年性玻璃样变纤维瘤病51
（九）项型纤维瘤52
（十）Gardner纤维瘤53
（十一）钙化性腱膜纤维瘤53
（十二）钙化性纤维性肿瘤55
（十三）促结缔组织增生性成纤维细胞瘤56
（十四）乳腺型肌成纤维细胞瘤56
（十五）血管肌成纤维细胞瘤57
（十六）丛状纤维黏液瘤58
（十七）富细胞性血管纤维瘤60
（十八）青春期前外阴纤维瘤62
（十九）浅表宫颈阴道肌成纤维细胞瘤62
（二十）结内栅栏状肌成纤维细胞瘤63
（二十一）软组织血管纤维瘤64
三、中间性（局部侵袭性）肿瘤66
（一）浅表性纤维瘤病66
（二）韧带样纤维瘤病68
（三）婴儿纤维瘤病72
（四）脂肪纤维瘤病73
（五）巨细胞成纤维细胞瘤74
四、中间性（偶有转移性）肿瘤76
（一）隆突性皮肤纤维肉瘤76
（二）胸膜外孤立性纤维性肿瘤81
（三）炎性肌成纤维细胞性肿瘤87
（四）上皮样炎性肌成纤维细胞肉瘤88
（五）低度恶性肌成纤维细胞肉瘤93
（六）黏液炎性成纤维细胞肉瘤94
（七）婴儿纤维肉瘤97
五、恶性肿瘤99
（一）成人型纤维肉瘤99
（二）黏液性纤维肉瘤100
（三）低度恶性纤维黏液样肉瘤102
（四）硬化性上皮样纤维肉瘤104
（五）放疗后纤维肉瘤106
（六）烧伤瘢痕源性纤维肉瘤107
第三章纤维组织细胞肿瘤和瘤样病变109
一、良性肿瘤和瘤样病变109
（一）纤维组织细胞瘤109
（二）深部良性纤维组织细胞瘤112
（三）纤维组织细胞瘤的变异型114
（四）幼年性黄色肉芽肿117
（五）网织组织细胞瘤118
（六）黄色瘤120
（七）腱鞘滑膜来源的肿瘤和瘤样病变121
二、中间性（局部侵袭性）肿瘤124
弥漫性腱鞘滑膜巨细胞瘤124
三、中间性（偶有转移性）肿瘤127
（一）丛状纤维组织细胞瘤127
（二）软组织巨细胞瘤129
四、恶性腱鞘滑膜巨细胞瘤131
第四章脂肪组织肿瘤和瘤样病变134
一、瘤样病变135
（一）脂肪坏死135
（二）脂肪肉芽肿135
（三）脂肪垫136
（四）脂肪瘤病136
（五）神经脂肪瘤病138
二、良性肿瘤138
（一）脂肪瘤138
（二）肌内脂肪瘤139
（三）脂肪母细胞瘤脂肪母细胞瘤病140
（四）软组织平滑肌脂肪瘤141
（五）血管脂肪瘤142
（六）软骨样脂肪瘤142
（七）肾上腺外髓脂肪瘤143
（八）梭形细胞脂肪瘤多形性脂肪瘤144
（九）树突状纤维黏液脂肪瘤145
（十）纤维硬化性脂肪瘤147
（十一）冬眠瘤147
三、中间性肿瘤148
非典型性脂肪瘤性肿瘤高分化脂肪肉瘤148
四、恶性肿瘤152
（一）去分化脂肪肉瘤152
（二）黏液样脂肪肉瘤圆形细胞脂肪肉瘤154
（三）多形性脂肪肉瘤156
（四）上皮样变异型脂肪肉瘤158
（五）脂肪肉瘤，非特殊类型158
第五章平滑肌肿瘤162
一、良性肿瘤162
（一）平滑肌错构瘤162
（二）淋巴结内血管肌瘤性错构瘤162
（三）皮肤平滑肌瘤163
（四）深部软组织平滑肌瘤165
（五）多形性平滑肌瘤166
（六）播散性腹膜平滑肌瘤病167
（七）静脉内平滑肌瘤病167
（八）上皮样平滑肌瘤169
二、恶性肿瘤170
（一）皮肤和皮下组织平滑肌肉瘤170
（二）深部软组织平滑肌肉瘤171
（三）血管源性平滑肌肉瘤178
（四）Epstein-Barr病毒相关性平滑肌肉瘤180
第六章血管周细胞肿瘤183
一、血管球瘤183
二、鼻道血管外皮瘤191
三、肌周细胞瘤192
四、肌纤维瘤肌纤维瘤病194
五、血管平滑肌瘤196
第七章横纹肌肿瘤201
一、良性肿瘤201
（一）心脏横纹肌瘤201
（二）皮肤横纹肌瘤性间叶性错构瘤202
（三）成年型横纹肌瘤202
（四）胎儿型横纹肌瘤204
（五）生殖道型横纹肌瘤206
二、恶性肿瘤207
（一）胚胎性横纹肌肉瘤210
（二）腺泡状横纹肌肉瘤214
（三）多形性横纹肌肉瘤217
（四）梭形细胞硬化性横纹肌肉瘤219
三、伴有异源性横纹肌母细胞成分的肿瘤222
第八章脉管肿瘤和瘤样病变225
一、瘤样病变226
（一）乳头状内皮细胞增生226
（二）肾小球样血管瘤227
（三）杆菌性血管瘤病228
（四）淋巴结血管转化228
（五）与肠套叠和黏膜脱垂相关的结肠旺炽型血管增生229
（六）脾硬化性血管瘤样结节性转化230
（七）非典型性血管病变231
（八）上皮样血管瘤样结节232
（九）合体性血管瘤233
二、血管扩张性病变234
（一）鲜红斑痣234
（二）蜘蛛痣234
（三）匐行性血管瘤234
（四）静脉湖234
（五）遗传性出血性毛细血管扩张症235
（六）血管角皮瘤235
三、良性肿瘤235
（一）毛细血管瘤235
（二）婴幼儿富细胞性血管瘤236
（三）肉芽肿型血管瘤236
（四）获得性丛状血管瘤238
（五）获得性弹性组织变性血管瘤239
（六）疣状血管瘤239
（七）樱桃血管瘤239
（八）上皮样血管瘤240
（九）海绵状血管瘤241
（十）梭形细胞血管瘤242
（十一）脾窦岸细胞血管瘤243
（十二）肌内血管瘤244
（十三）滑膜血管瘤245
（十四）静脉型血管瘤246
（十五）微静脉型血管瘤246
（十六）动静脉畸形血管瘤247
（十七）鞋钉样血管瘤248
（十八）巨细胞血管母细胞瘤249
（十九）吻合状血管瘤250
（二十）淋巴管瘤251
（二十一）血管瘤病和淋巴管瘤病253
四、中间性肿瘤253
（一）网状血管内皮瘤253
（二）乳头状淋巴管内血管内皮瘤255
（三）Kaposi型血管内皮瘤256
（四）复合性血管内皮瘤257
（五）Kaposi肉瘤258
（六）假肌源性血管内皮瘤上皮样肉瘤样血管内皮瘤259
（七）多态性血管内皮瘤262
五、恶性肿瘤262
（一）血管肉瘤262
（二）上皮样血管内皮瘤270
（三）上皮样血管肉瘤274
第九章软组织骨性-软骨性肿瘤和瘤样病变280
一、瘤样病变280
（一）骨化性肌炎280
（二）骨化性脂膜炎281
（三）进行性骨化性纤维结构不良281
二、良性肿瘤283
（一）骨外骨瘤283
（二）骨外软骨瘤283
（三）骨外骨软骨瘤284
（四）骨外软骨母细胞瘤285
（五）软骨间叶性错构瘤286
三、恶性肿瘤288
（一）骨外软骨肉瘤288
（二）骨外骨肉瘤292
第十章胃肠道间质瘤296
第十一章间皮组织肿瘤305
一、良性肿瘤305
（一）多囊性间皮瘤305
（二）腺瘤样瘤306
二、低度恶性肿瘤307
（一）分化好的乳头状间皮瘤307
（二）间皮细胞非典型增生原位间皮瘤309
三、恶性肿瘤309
（一）局限性恶性间皮瘤310
（二）弥漫性恶性间皮瘤310
第十二章周围神经组织肿瘤和瘤样病变317
一、瘤样病变和良性肿瘤317
（一）创伤性神经瘤317
（二）黏膜神经瘤318
（三）Morton神经瘤319
（四）环层小体神经瘤319
（五）孤立性局限性神经瘤320
（六）神经鞘囊肿320
（七）良性蝾螈瘤321
（八）神经纤维脂肪瘤性错构瘤321
（九）上皮鞘神经瘤322
（十）黑色素细胞神经瘤322
（十一）神经炎性假瘤322
（十二）神经纤维瘤和Ⅰ型神经纤维瘤病322
（十三）神经鞘瘤和Ⅱ型神经纤维瘤病330
（十四）神经鞘黏液瘤343
（十五）神经束膜瘤344
（十六）混杂性神经鞘肿瘤347
（十七）颗粒细胞瘤348
（十八）异位性脑膜瘤350
（十九）软组织（脊髓外）室管膜瘤351
（二十）鼻胶质异位352
二、恶性肿瘤352
（一）恶性周围神经鞘膜瘤352
（二）恶性神经束膜瘤359
（三）恶性颗粒细胞瘤360
（四）恶性外胚间叶瘤361
三、神经外胚层肿瘤362
（一）节细胞神经瘤362
（二）神经母细胞瘤363
（三）节细胞神经母细胞瘤368
（四）嗅神经母细胞瘤369
（五）婴儿黑色素性神经外胚层肿瘤370
四、常见的周围神经非肿瘤性病变372
第十三章副神经节瘤377
一、副神经节的起源和组织结构377
二、副神经节瘤377
（一）肾上腺外副交感神经副神经节瘤378
（二）肾上腺外（神经节细胞、鼻咽、马尾、甲状腺、眼眶）副神经节瘤385
（三）肾上腺外交感神经副神经节瘤387
三、恶性副神经节瘤389
第十四章未确定分化的肿瘤和瘤样
病变391
一、良性肿瘤391
（一）先天性颗粒细胞瘤391
（二）肿瘤样钙盐沉着症392
（三）淀粉样瘤393
（四）肢端纤维黏液瘤393
（五）肌内黏液瘤394
（六）关节旁黏液瘤395
（七）浅表性血管黏液瘤396
（八）深部“侵袭性”血管黏液瘤397
（九）软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤398
（十）异位错构瘤性胸腺瘤400
（十一）胃母细胞瘤401
（十二）血管母细胞瘤402
二、中间性（局部侵袭性）肿瘤405
含铁血黄素沉着性纤维脂肪瘤性肿瘤405
三、中间性（偶有转移性）肿瘤406
（一）非典型纤维黄色瘤406B
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**章
软组织肿瘤概论
软组织肿瘤在外科病理活检中颇为常见，此类肿瘤分布甚广、类型多、形态结构复杂多变，且不同类型的软组织肿瘤在组织形态上有相互重叠；同时，软组织假肉瘤性病变和中间类肿瘤的存在，以及软组织肉瘤较为少见（约占恶性肿瘤的1%），这些因素易造成软组织肿瘤病理诊断与鉴别诊断上的困难。可以说，软组织肿瘤的病理诊断是外科病理学*为疑难的领域之一。近10余年来由于新的免疫组化抗体的不断出现和分子病理学的迅猛发展，国内外学者对一些软组织肿瘤又有了新的认识，并相继报道了一系列软组织肿瘤的新病种、新的类型或亚型。为了提高软组织肿瘤病理诊断水平和加强软组织肿瘤病理的研究，学习新知识、新技术和新方法显得非常必要。 一、软组织肿瘤的定义与发病率 1.软组织肿瘤的定义 传统上软组织指除骨骼、淋巴造血组织、神经胶质组织之外的非上皮性组织，包括纤维组织、脂肪组织、肌肉组织、脉管、腱鞘滑膜、间皮等，各种实质脏器的支持组织也属于软组织范畴，起源于上述组织的肿瘤定义为软组织肿瘤。但现在认为，这样的定义并不贴切，其原因是一些肿瘤并不直接起源于已经完全分化成熟的组织；另有一些软组织肿瘤可发生于人体无对应正常组织的部位，如横纹肌肉瘤可发生于子宫颈、阴道和膀胱；再者一些软组织肿瘤在人体内找不到相对应的正常组织，如滑膜肉瘤和腺泡状软组织肉瘤等。目前认为，包括软组织肿瘤在内的所有肿瘤均起自于多潜能性前体细胞（multipotential precursor cell）或称干细胞（stem cell），绝大多数软组织肿瘤来自于间叶干细胞，这些干细胞具有不同方向分化并形成各种不同类型的成熟细胞的潜能。 从胚胎发育上，软组织多由中胚层衍生而来。周围神经和副神经节起源于外胚层，发生肿瘤时均表现为软组织肿块，这些来自周围神经和副神经节肿瘤的病理诊断、鉴别诊断和治疗与其他软组织肿瘤相似，故可列为软组织肿瘤范围内。有一些肿瘤虽不属于软组织肿瘤的范围，如肌上皮瘤肌上皮癌
混合瘤、异位错构瘤性胸腺瘤、异位性脑膜瘤和鼻胶质异位等，因其可原发于软组织，其病变可表现为瘤样病变、良性、恶性或生物学行为介于良性与恶性之间的中间类肿瘤。易误诊为软组织肿瘤，故收入在软组织肿瘤一起叙述。 还有一些软组织炎性疾病或代谢性疾病酷似肿瘤，如骨骼肌炎及肌病、骨骼肌的代谢性疾病等，虽与肿瘤无关，却在骨骼肌疾病中极为常见，故本书也作了介绍。 另外，一些非软组织来源肿瘤如淋巴造血系统肿瘤可原发于软组织，软组织的转移性恶性肿瘤或瘤样病变如子宫内膜异位症和寄生虫感染性肉芽肿等也可发生在软组织，为便于正确病理诊断和鉴别诊断，本书也作了简要叙述。 2.软组织肿瘤发病率 软组织按其重量约占体重的一半，分布范围广，故软组织肿瘤可见于机体任何部位。在我国，软组织肿瘤的实际发生率缺乏准确数据，主要原因是很多医院里*常见的良性软组织肿瘤，如血管瘤、脂肪瘤、真皮纤维瘤等都不一定送检。在临床病理检查中，软组织肿瘤是较为多见的病种，仅次于上皮组织肿瘤。软组织良、恶性肿瘤总的发病率之比至少100∶1，每年新发软组织良性肿瘤总的发病率约30010万，而每年软组织肉瘤的发病率是510万，占所有恶性肿瘤不足1%。在美国，软组织肉瘤占成人恶性肿瘤不足1%，占儿童恶性肿瘤的15%。无证据显示近年肉瘤的发生率有改变或存在地理位置上的差异。 良性肿瘤：脂肪瘤约占30%，纤维性及纤维组织细胞性肿瘤约占30%，血管肿瘤约占10%，神经鞘肿瘤约占5%。组织学检查绝大多数（99%）发生于表浅位置，95%的肿瘤直径＜5cm。 恶性肿瘤（肉瘤）：可发生于任何年龄段，老年人更常见，15岁以下约占15％，55岁以上者占40％。75%肉瘤病例位于四肢（尤其是大腿深部），发生于躯干及腹膜后各占10%。男多于女。在四肢和躯干肉瘤中13位置较表浅，平均直径5cm，23位置较深，平均直径9cm。发生在腹膜后的肿瘤常在症状出现前已长得很大，约10%患者在诊断时已出现转移，肺是软组织肉瘤*常见的转移部位。 二、软组织肿瘤病因学 大多数良性和恶性软组织肿瘤的病因未明。少数恶性软组织肿瘤，与遗传和环境因素、放射线、病毒感染及免疫缺陷有一定的关系。个别病例发生在瘢痕部位、骨折处或器官移植附近，然而绝大多数软组织肉瘤似乎都没有明显的致病因素。有些恶性间叶性肿瘤患者有家族性癌症综合征的背景。 1.化学致癌物 石棉是*重要的致瘤剂，长期吸入和接触石棉尘后，可导致肺纤维化、胸膜和腹膜间皮瘤及肺癌。暴露于含有苯氧乙酸的除草剂、氯苯及其污染物（二英）的农业或森林工作环境中，或经常使用除莠剂可诱发软组织肉瘤；肝血管肉瘤与接触氯乙烯、无机砷等有明显相关性。 2.放射线 有资料显示，放射后肉瘤的发病率可从千分之几达百分之一。数据大多来自接受放射治疗的乳腺癌患者，发生肉瘤的风险随放射线剂量增加而增高。一般患者接受50Gy或50Gy以上的照射，从受照射至诊断软组织肉瘤的中位时间约10年。该肉瘤必须在照射范围内，且经组织学证实，肿瘤发生区域在放射前是正常的。发生的肉瘤*常见为未分化多形性肉瘤（50%）。在皮肤，血管肉瘤较常见。视网膜母细胞瘤基因（RB1）胚系突变的患者发生放疗后肉瘤的风险明显增加，且一般为骨肉瘤。此外，有TP53基因胚系突变、NF1基因突变的患者也有较高的发生放疗后肉瘤的风险。 3.病毒感染和免疫缺陷 有证据表明，人类疱疹病毒-8（human herpes virus-8，HHV8）在Kaposi肉瘤的发病中起关键作用，临床经过和患者免疫状态有关。许多文献证实Epstein-Barr（EB）病毒感染在免疫缺陷（AIDS）或在器官移植患者免疫抑制治疗后的平滑肌肉瘤发生中起作用。有些学者认为Stewart-Treves综合征，即慢性淋巴水肿患者（尤其是乳腺癌根治切除术后），可能是发生血管肉瘤或淋巴管肉瘤的原因。 4.遗传易感性 有些良性软组织肿瘤有家族史或遗传背景。但此类报道非常罕见，只占肿瘤的很少一部分。病例数*多的可能是遗传性多发性脂肪瘤（或血管脂肪瘤）。硬纤维瘤可发生于家族性腺瘤性息肉病的Gardner变异型患者。神经纤维瘤病（Ⅰ型和Ⅱ型）与多发性良性神经鞘肿瘤有相关性，有时也和非神经性肿瘤有关。5%～10%的Ⅰ型神经纤维瘤病患者在良性神经鞘肿瘤的基础上发生恶性周围神经鞘膜瘤，另有5%～7%的Ⅰ型神经纤维瘤病患者可发生胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumour，
GIST）。Li-Fraumeni综合征是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病，病因是TP53肿瘤抑制基因发生胚系突变，该基因突变在肉瘤发生过程中具有重要的作用，半数患者在30岁以内已经发生恶性肿瘤，主要为骨或软组织肉瘤。遗传性或双侧型视网膜母细胞瘤有RB1基因的胚系突变，这可能与软组织肉瘤（骨肉瘤、软骨肉瘤、Ewing肉瘤等）的发生也有一定的关系。 三、软组织肿瘤命名和病理学分类 1.软组织肿瘤命名 软组织肿瘤的命名，大多数根据其组织学特点和生物学行为的不同分为良性（benign）、恶性（malignant）和中间性（intermediate）或交界性（borderline）肿瘤。良性者称为“瘤”（-oma），如脂肪瘤（lipoma）、纤维瘤（fibroma）；恶性者称为“肉瘤”（-sarcoma），如脂肪肉瘤（liposarcoma）、纤维肉瘤（fibrosarcoma）；中间性或交界性者称为“瘤”（-oma、tumor）或“病”（-matosis），如巨细胞成纤维细胞瘤（giant cell fibroblastoma）、孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor）、纤维瘤病（fibromatosis）、肌纤维瘤病（myofibromatosis）。大多数软组织肿瘤命名遵循这一规律。但有例外，如有的所谓“瘤”者，亦可能是恶性，如横纹肌样瘤（rhabdoid tumor）却是高度恶性的软组织肉瘤。非典型纤维黄色瘤（atypical fibroxanthoma），则属于中间性肿瘤。有的“肉瘤”则非恶性，而属中间性，如隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans）。此外，有些软组织肿瘤的命名沿用人名，如Ewing肉瘤（Ewing sarcoma）、Kaposi肉瘤（Kaposi sarcoma）、Askin瘤（Askin tumor）等。对一些分化未定或未分化肿瘤，则采用习惯名称或描述性命名，如滑膜肉瘤（synovial sarcoma）、腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft part sarcoma）、软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤（pleomorphic hyalinizing angiectatic tumor of soft parts）、上皮样肉瘤（epithelioid sarcoma）、未分化肉瘤（undifferentiated sarcoma）等。 软组织病变中，有一类性质不明的肿块或结节，是否为真性肿瘤有时难以确定，一般被称为“瘤样病变”，冠以“炎”或“结节”，如结节性筋膜炎（nodular fasciitis）、骨化性肌炎（myositis ossificans）、手术后梭形细胞结节（postoperative spindle cell nodule）等。 2.软组织肿瘤分类 软组织肿瘤种类繁多、分布广泛。早期根据组织形态和生物学特点不同，将软组织肿瘤分为良性、恶性、中间性或交界性和瘤样病变。但随着科学技术发展和临床资料的积累，在软组织肿瘤分类上，遇到了一些困惑，如滑膜肉瘤可发生在原无滑膜组织的部位，一些肿瘤具有双向分化或者多向分化。而随着细胞遗传学和分子生物学的发展，摒弃了肿瘤“组织发生”学说。越来越多的证据表明，肿瘤源于干细胞。干细胞在机体内外环境因素影响下，发生基因变异，不同的基因变异导致干细胞向不同方向分化，无限制增生；加上间叶组织和上皮组织互相转化，*终形成了种类复杂的肿瘤组织学谱系。可以预见，随着分子生物学的深入发展和肿瘤临床资料不断积累，软组织肿瘤新病种和新的亚型还会不断涌现；而原已确定分类的肿瘤，其性质归属也会有所调整，甚至被删除。所以软组织肿瘤分类不是一成不变的。*典型的例子是恶性纤维组织细胞瘤，大约在20世纪60年代以前，未被确认，而70年代以后逐渐见诸文献，一旦被确定则成了软组织肿瘤中*常见的恶性肿瘤。近30多年，随着新抗体种类的不断出现和分子病理技术的发展，发现恶性纤维组织细胞瘤不能归入现已确定的软组织肿瘤类型中。所以，2002年版WHO软组织肿瘤分类，将恶性纤维组织细胞瘤作为未分化肉瘤的同义词，如多形性恶性纤维组织细胞瘤未分化高级别多形性肉瘤，且归为所谓的纤维组织细胞瘤分类中。而在**的2013年版WHO软组织肿瘤分类中，则完全删去了“恶性纤维组织细胞瘤”的称谓，并将此瘤作为独立章节——未分化未分类肉瘤，包括未分化多形性肉瘤、未分化梭形细胞肉瘤等。此类肿瘤在不久的将来亦可由于新方法、新技术的应用，分子生物学的发展和临床病理学资料的积累，进而有可能被确认为某一新的肿瘤或归入某一已知软组织肿瘤范畴。总之，软组织肿瘤的分类会随着新知识、新技术的发展而不断补充、调整、日臻完善。 WHO软组织肿瘤分类自1969年**版至今已有四个版本。每一版本的分类代表当时软组织肿瘤分类*为流行的观点。但由于科学技术的发展、临床资料的积累和编写者个人经验及学术观点的因素，每一版本皆有不同程度的调整和删补。早期肿瘤分类是根据组织发生和临床生物学特性的不同分为良性、恶性肿瘤和瘤样病变。但“组织发生学”的理论不能解释肿瘤分类中的实际问题，如有些肿瘤呈双相分化和肿瘤类型与发生部位不对应性等。而肿瘤干细胞发生理论的确立，可合理地解释肿瘤组织发生的困惑。此后肿瘤分类便依据肿瘤组织分化方向和生物学特性分为良性、恶性和生物学特性介于良恶性之间的中间性（或交界性）肿瘤。中间性肿瘤进而又分为局部侵袭性和偶有转移性两类。软组织肿瘤分类，除了应注意形态学结构（包括病理
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