《人工听觉：新视野》是2011年Springer出版的“听觉研究手册系列”丛书的一卷Auditory Prostheses New Horizons的中文版，覆盖了当前人工听觉的最新进展。原书邀请了全世界30多位专家，全面总结人工听觉发展的各个方向，介绍最新的研究进展。《人工听觉：新视野》共15章，主要内容包括听觉神经假体的发展、双侧人工耳蜗、声听觉与电听觉的结合、适用于传导性和感音神经性听力损伤的植入式听力设备、前庭植入系统、光刺激听神经、贯穿听神经式电极阵列、耳蜗神经核听觉假体、中脑听觉植入系统、CI植入后中枢听觉系统的发展和适应、CI植入者的听觉训练、小儿人工耳蜗植入者口头及书面交流的发展、音乐感知、声调语言与人工耳蜗、CI植入者的多感觉处理等。书末附彩图以便查阅。
第1章 听觉神经假体的发展
曾凡钢
1 引言
20世纪六七十年代是人工听觉假体发展的黄金时代。在那令人振奋的20年间，各种竞争的想法和创新的实验推动人工听觉取得了巨大的进展。这20年（1960～1979年），总让作者联想到中国的战国时代（Zeng et al.，2008）。此间，House（1974）推出的单通道人工耳蜗和Clark等（1977）推出的多通道人工耳蜗之间的竞争被推到了风口浪尖：前者在1984年成为最早的商用人工耳蜗产品；而后者却成为最成功的神经假体。多通道人工耳蜗已经帮助全世界超过20万聋人在一定程度上重建了听觉功能。我们评价人工耳蜗所取得的成就之非凡，一方面，作为产品，它需要和传统助听器及触觉助听器等同类产品展开竞争；另一方面，作为新事物，它需要打破传统主流思想和聋人群体的疑问（Levitt，2008）。20世纪八九十年代，一系列人工耳蜗的技术进步，尤其是信号处理策略的突破，大大提高了人工耳蜗植入者的听声效果（Loizou，2006；Wilson and Dorman，2007）。
图1.1 3家人工耳蜗制造商，不同年代系列产品在句子识别得分。包括Cochlear公司的Nucleus系列，AB公司的Clarion系列，以及Med-El公司产品（改编自（Zeng et al.，2008），图3）
图1.1中显示了3家主要人工耳蜗厂商不同时代产品的语句识别得分。所有厂家的当代人工耳蜗产品均采用类似的信号处理策略——在有限数量的频段内提取时域包络信息，并通过植入耳蜗内的12～22个电极的非同时刺激来表达这些信息。人工耳蜗植入者普遍表现出较好的言语识别效果（安静环境下的言语识别率可达到70%～80%），半数的植入者都可以进行电话交流。
尽管在安静环境下的言语识别效果良好，人工耳蜗植入者和正常听力者的听觉能力之间依然存在鸿沟。举例来说，植入者在噪声环境下的听声效果很糟糕，稳态噪声背景下，有接近15dB的损失；竞争语音环境中，有近30dB的听力损失（Zeng et al.，2005）。植入者对音乐的感知也同样有限：如果说对节奏的识别还差强人意，那么对旋律和音色的感知只能说微乎其微（McDermott，2004）。最后，对于使用声调语言（汉语普通话、泰语、越南语）的植入者（Peng et al.，2008），声调的感知和发声的能力与正常听力者相去甚远（图1.2）。
图1.2 正常听力（NH）人群和人工耳蜗（CI）植入者在噪声下言语识别能力（a）、音乐和声调识别能力（b）的比较。噪声下言语识别能力，通过刚好能达到50%言语识别率时的信噪比来体现，音乐识别能力通过旋律识别的正确率来体现，声调识别率通过汉语普通话声调识别的正确率来体现（改编自（Zeng et al.，2008），图21）
为了让人工耳蜗植入者的康复效果更接近正常听力者，亟待引入新的概念和手段。人工耳蜗也的确在不断创新，与21世纪的前5年相比，近5年（2006～2010），关于人工耳蜗的文献已经从1196篇增长到1792篇（图1.3）。这些增长主要来源于双侧人工耳蜗，相关主题的文献几乎增长了一倍；另外，助听器与人工耳蜗联合使用的研究文献增长了4倍之多。而中脑刺激及光学人工耳蜗这些新的手段也开始涌现。
图1.3 自1972年到2010年12月，每年从PubMed检索的关于人工耳蜗的文献数量
（http： www.ncbi.nlm.nih.gov）
在2004年，Springer出版的“听觉研究手册”里包含了人工耳蜗一卷，着重介绍电刺激听觉的基础科学与技术。而本卷将超越传统人工耳蜗的内容，关注最新的技术进展，内容包括从双侧植入到中脑刺激器；同时也介绍新的评估手段，内容包括从听觉训练到跨模态处理。
2 技术的发展
随着技术的进步，人工耳蜗的功效已经被极大地提升，被应用于更广泛的听觉相关疾病的治疗。下面将从两个角度介绍这些技术：一方面，听觉感知可由多种形式的能量诱发（图1.4）。正常的听觉通路中，声波能量被转换为机械振动，并进一步转换为电势能。在有缺损的听觉通路中，根据听觉损失的种类和程度，可分为不同的治疗方法。大多数耳蜗受损的患者，症结在于听觉通路中机械放大功能受损。助听器可以对声信号进行放大，通过佩戴助听器可以在一定程度上弥补声音传导中的损失（图1.4的第一条通路）。为了增大放大倍数和减少不良声学反馈，声音可以直接被转换成机械振动来刺激中耳（图1.4的第二条通路）。但对于重度耳聋患者，传统的人工耳蜗跳过了听觉通路的前端部分，将声信号转换为电脉冲，来直接刺激耳蜗内残存的听神经（图1.4的第三条通路）。最近，光学刺激也被发现可以直接激活神经组织（图1.4的第四条通路）。这将很有可能取代传统的电刺激，成为一种新的刺激手段，用于神经刺激器。
图1.4 对听觉系统听力重建的不同刺激方法。助听器图片摘自www.starkey.com，中耳植入系统图片摘自www.medel.com，人工耳蜗图片来自www.cochlear.com，以及光学刺激图片来自www.optoiq.com（后附彩图）
另一方面，刺激听觉系统的不同部位，可以用来治疗不同类型的听觉受损疾病。助听器可以将声音放大来治疗耳蜗损伤。对佩戴助听器的人来说，放大的声刺激通过耳道传至鼓膜（听力正常者的鼓膜接收的声刺激直接来源于外耳道，没有经过人为放大）。整个中耳听骨链中从砧骨到蹬骨都可以进行机械式刺激，提供更大的放大倍数，用于治疗与外耳道塌陷或慢性耳科疾病相关的传导性听力损失。用电脉冲或激光直接刺激听神经，可以让人产生听觉感知。这种方法主要用于内毛细胞缺失的患者。通过刺激从耳蜗核到皮层的整个听觉中枢系统，可以治疗听神经瘤及其他神经疾病。另外，电刺激已经被应用于治疗听神经病、耳鸣和多种其他疾病（Trimble et al.，2008；van de Heyning et al.，2008；Teagle et al.，2010），但这些方面的内容本书没有涉及。
单侧人工耳蜗技术成熟后，很自然地扩展到双耳植入。在过去十年（2000～2010年）里，双侧植入的数量剧增，相关的科学理解也逐渐成熟。早在1993年，van Hoesel就开展了第一例双侧人工耳蜗研究（van Hoesel et al.，1993）。在第2章，他将系统地综述双侧植入的原理、进展和现存问题。与单侧植入相比，双侧植入可以确保“好耳”得到植入。双侧植入提高了噪声下的双侧言语识别效果和声源定位能力，伹效果十分有限，且提升的原因几乎都来源于利用了双耳间声级差的声学头影效应。目前（2010年）还没有证据说明双侧植入者能够有效地利用双耳间时间差，来获得功能型双耳听觉。一方面可能源于植入者被剥夺双耳听觉的时间较长（Hancock et al.，2010）；另一方面，当前的人工耳蜗没有对低频精细结构信息进行编码。如果植入者在植入耳的对侧耳仍有残余听力，佩戴助听器可以帮助植入者获得低频声的精细结构信息。
在第3章，Turner和Gantz关注于声电联合刺激（electro-acoustic stimulation，EAS）这个话题。与仅使用电刺激相比，声电联合刺激可以大大提高植入者的使用效果。举例来说，双耳植入者的噪声下的言语识别效果通常比单侧植入者提高1～2 dB；但使用声电联合刺激的植入者可以提高10～15dB，视噪声类型及听力残留情况而定。其中双侧植入与声电联合刺激带来性能提升的机理也完全不同。双侧植入依赖响度累加，而EAS利用语音的音调信息，在信噪比较好的时间段内分离信号或捕捉瞬时信息。EAS以其当前的效果，加之手术技巧和信号处理手段的提高，很可能会扩展其适用人群，从而包括那些有显著残余听力的患者。未来，EAS甚至可能被用于老年性聋的治疗。
近期（2000年之后），人工中耳技术圆满地填补了助听器和人工耳蜗之间的技术空白。Snik在第4章清楚地描述了这项复杂的技术，并给出了其医学的适应症范围。技术角度来说，人工中耳可以避免很多传统助听器因使用耳模导致的麻烦。比如助听器佩戴者听到自言声过大的堵耳效应，由于麦克风和受话器同时使用导致的啸叫，以及令人不适的低频声堵塞。从医学角度来说，人工中耳适用于有传导性或混合传导性与感音神经性聋的患者，如外耳道塌陷或外耳道缺失、慢性耳道炎症、重度或极重度聋。在这些条件下，助听器不适用，并且人工耳蜗预期效果不如人工中耳。
眩晕和平衡失调症是与耳科相关的主要疾病。这类症状也是可以通过电刺激治疗的，直至最近，这方面的研究才开展起来。Golub，Phillips和Rubinstein在第5章对前庭系统的病理学和功能紊乱机制进行了全面的综述。同时，也详述了近期前庭植入刺激器的工程学和动物实验进展。尤其值得一提的是前庭起搏器的概念和设计，这样的设计相对易于制作和用于控制眩晕。在2010年10月，华盛顿大学的研究组成功实施了第一例人体试验。与人工耳蜗相比，前庭刺激器的设计理念是更小且易取出，方便临床治疗使用和动物实验，且效仿人工耳蜗技术。基于传感器的精密全植入前庭植入体，甚至前庭脑干植入体可能在不久的将来都会问世，并进行重度平衡失调症的人体试验。
针对传统人工耳蜗的新技术也不断涌现：当前的人工耳蜗将电极插入鼓阶中刺激听神经，由于电极和神经被鼓阶分离，人工耳蜗不仅需要较高的电流才能引起神经响应，也使得空间选择性极大受限，更无法覆盖蜗顶部位的听神经。采用光刺激的方式，较电刺激而言，应当显著提高了刺激的空间选择性。Richter和Maric在第6章探讨了光刺激的机制并报告了他们初步的动物实验数据，从而展示了光刺激人工耳蜗的光明前途。第7章，Middlebrooks和Snyder从传统的电刺激着手，但通过使电极直接接触神经组织，以获得较好的选择性。在猫的实验中，这样“紧贴神经的刺激”不仅如期达到了降低刺激阈值、获得更好的空间选择性的目的；更为重要且令人惊喜的是，电极可以接触蜗顶神经。蜗顶神经比起蜗底神经可以更好地传递时域信息。光刺激或“紧贴神经”的电刺激方式（也称为神经内刺激）都有潜力颠覆当前人工耳蜗的效果，但距离人体临床实验，可能还有很多年。它们都还面临很多技术挑战，对光刺激来说，尺寸是一个很大的难题。另外，两者都还要解决稳定性的问题。
对于缺失耳蜗功能或听神经的患者，只能通过刺激听觉通路的更高层来恢复听觉。与该领域的先驱Robert Shannon，Derald Brackmann和 William Hitselberger一道，在第8章，McCreery和Otto从一个独特的亲历者的视角，专业地回顾了耳蜗神经核听觉假体或称为听觉脑干植入系统（ABI）的研发。ABI的发展，经历了从简单的单个表面电极到精密的多个表面电极加刺入式电极的过程。其用途也从最初治疗双侧听神经瘤患者扩展到耳蜗骨化和听神经受损的非听神经瘤患者。非听神经瘤的ABI植入者取得了意想不到的好效果，这不仅可以帮助更多类似适应症的患者，也提供了一个非常独特的机会让我们加深对听觉结构和功能等基本科学问题的理解。
下丘是听觉通路的重要组成部分，其轮廓分明的片层结构及容易手术到达，是听觉通路上一个潜在的，可以通过电刺激使患者恢复听觉的部位。在第9章，作为听觉中脑植入系统（AMI）的发明人，Lim，M. Lenarz和T. Lenarz探讨了这项技术的科学原理、工程设计及初步的临床实验结果。虽然这项技术还处于“婴儿期”，但AMI对于相关技术，手术
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